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金血人:当你的血液只与四十人同型
#医学

编者注:本文为科学松鼠会小红猪科学译文大赛001号获奖作品

(闻人飘蓬/编译)为了节省时间,他的医生驾车载他穿越边境。因为如果在瑞士献血,他献出的血液便会在填报材料、等待批准的过程中耽搁,空耗时间。 法国边境小镇安纳马斯的护士一看血袋标签,便能知道这袋送往巴黎去的血液非同寻常。但是,细细阅读过后,她还是吃惊地瞪大了双眼。坐在她身边的这个人根本不可能存活,更不要说看上去竟然如此健康? 托马斯自己笑了笑。世界上很少有人知道他这种血型的确存在,或是可能存在。拥有这种血型的人则更是凤毛麟角。50年来,研究人员在世界范围内只发现了40来人与他血型相同。在他们的血管里,流淌着这种宝贵的救命血。

与时间赛跑

红细胞将氧运输到我们身体的所有细胞和组织。如果我们在手术或事故中失血过多,我们便会更需要更多的血液,而且要快。于是,无数人在世界各地的血液捐献中心进进出出;无数车辆源源不断地将血袋运往血液处理中心和医院。 如果人人都有相同的血液,事情便会简单得多。然而事实并非如此。每个人的红细胞表面都会有抗原,最多可达342种。这些抗原分子能够刺激机体产生特异性蛋白质——也就是“抗体”了。某些抗原的存在或缺失决定了一个人的血型。

ABO血型系统。图片来源:Wikipedia

在这342种血型抗原中,差不多有160种是“高频抗原”,也就是说,在绝大多数人的红细胞上都能找到这些抗原。如果你缺少一种对世界上99%的人呈阳性的抗原,你的血液就称得上“罕见”了,如果你缺少一种对世界上99.99%的人呈阳性的抗原,你的血液便称得上“极罕见”了。 如果你的红细胞缺失某种高频抗原,你就是这种血型系统的“阴性”血。如果给你输入一位“阳性”献血者的血液,你体内的抗体就会与这种不配型的外来血细胞相互作用,引发免疫系统的进一步响应。这种输血反应有可能是致命的。 顾名思义,拥有罕见血液的人太少了,所以几乎不需要用到罕见血液。然而,一旦有这样的需要,寻找一位献血者并把其血液送达病患的行动就会成为一场令人窒息的与时间的赛跑。这一过程几乎总要涉及复杂的国际协作。参与其中的人员往往隐于“正常”血液捐献的繁忙与喧嚣背后,通过默默无闻的工作追查到一位适当的献血者,再将血袋从一个国家空运往另一个国家。

金子般的血

四十年前,当十岁的托马斯因为普通的儿科感染而走进日内瓦大学医院就诊时,他的血检出现了十分古怪的结果:他的某一个血型系统似乎整体缺失了。 一些基因携带产生相应抗原的信息,按这些基因分类,血型系统共可分为35类。342种血型抗原大多属于这35个血型系统之一。Rh系统(旧称"rhesus"系统)是其中最大的一个,包括了61种抗原。 在Rh系统的众多抗原中,D抗原是最重要的一个。白种人往往缺失D抗原,有约15%的白种人是Rh D阴性血(尽管不太准确,这一血型俗称Rh阴性血)。而托马斯似乎缺失Rh系统的所有抗原。如果这一可疑的检测结果得到证实,他的血型将是“Rh全缺失型”(Rhnull——全世界最稀有的血型。这对于该医院的血液病专家来说,也是一项非凡的重大发现。 对Rh全缺失型血的记录首见于1961年,拥有这种血型的是一名澳大利亚土著妇女。在此之前,医生们认为,缺失所有Rh血细胞抗原的胚胎根本不会存活,自然也不可能长大成人。而截至将近五十年后的2010s年,世界范围内共报告了43例Rh全缺失型血个体。 时任日内瓦大学医院血液学与免疫血液学实验室负责人的玛丽-何塞·斯特琳(Marie-José Stelling)博士简直不能相信自己看到的结果,于是将托马斯的血样送往阿姆斯特丹进行分析,随后又送往巴黎。所有分析结果确认了她的发现:托马斯的血型是Rh全缺失型。身上流淌着这样的血液,托马斯突然之间就对医学和科学有了无比重大的意义。 Rh系统的复杂程度令人着迷。对于力图揭开其生理作用奥秘的研究人员来说,得到Rh全缺失型血令他们朝思暮想,因为它提供了一个“敲除”了全部Rh抗原基因的完美模型系统。相关研究工作对于罕见阴性血的需求是极为迫切的,以至于即使血库中的所有样本都是匿名的,还是总有科学家设法追查,联系到献血者,直接向他们索要血样。 由于Rh全缺失型血可以视作Rh系统内任意稀有血型个体的“通用”血,其拯救生命的能力不可限量。正因如此,医生们也对这种血赞誉有加。当然,这种血只有在极端情况下,经过极其审慎的考虑才会输给病人。毕竟这种血几乎是不可替代的。位于巴黎的法国国家免疫血液学参照实验室的现任主任蒂埃里·佩拉尔(Thierry Peyrard)不禁赞叹道:“这真是金子般的血啊!”

位于英国布里斯托的国际血型参照实验室(IBGRL),是世界最先进的罕见血鉴定实验室之一,并维护着国际罕见血捐献者名册。图片来源:Greg White

血型由遗传决定,Rh全缺失型血也在家族中遗传。所以,日内瓦的血液学家下一步便是要检测托马斯的家人,以期找到其他的Rh全缺失型血源。特别是在托马斯长到18岁能够献血之前,寻找其他血源更显得尤为重要。得知托马斯的爷爷和姥爷是三代旁系表兄弟以后,此事就显得更有希望了。然而,检测结果显示,托马斯的Rh全缺失型血是由父母双方两个完全不同的随机突变造成的。两次纯粹的巧合造就了这一几乎不可能发生的小概率事件。

罕见血型并非唯一障碍

2013年,沃尔特·尤多埃约(Walter Udoeyop)收到了一封远在尼日利亚的老朋友写来的信。杰拉尔德·阿尼提·阿卡塔(Gerald Anietie Akata)神父在信里说,他老母亲七十岁了,心脏部位长了一颗肿瘤,但是尼日利亚国内没有一家医院做得了救治他母亲的手术。阿卡塔还随信寄来了他母亲的病历,向沃尔特寻求帮助。 沃尔特是田纳西州约翰逊市医疗中心的一名顾问,他从一开始便知道此事绝非易事。弗兰西斯卡·阿卡塔(Francisca Akata )老人如果在美国做手术,其费用至少高达15万美元,如此高昂的费用简直使人望而却步。因为阿卡塔神父曾在约翰逊市做过几年牧师,沃尔特最初希望向阿卡塔此前供职的教堂与医院寻求帮助。但是,两家单位都无力筹措如此大量的资金。 沃尔特回想起自己的另一个朋友不久前在阿拉伯联合酋长国(阿联酋)做了心脏外科手术,只花了2万美元。他联系到了那家医院,那里的工作人员同意给弗兰西斯卡老人做手术。阿卡塔神父在美国和尼日利亚的教民筹足了费用,三个月后,弗兰西斯卡·阿卡塔乘上飞机,向着东方的阿联酋飞去。 然而,弗兰西斯卡入境几天后,医生告诉她,血检结果显示,她的血型是Lutheran b阴性血,这种血型十分罕见,在白种人中只有0.2%的人是这种血型。更糟糕的是,她的血型同时也是O阴性。这种血型虽不常见,但也算不上是我们大多数人听说过的罕见血型,其拥有者在人口中大概占5%。两种血型的组合使得弗兰西斯卡的血型非常罕见,就算能够找到相配型的血液,也要颇费一番周折。 由于阿联酋国内和其他海湾国家都没有相配型的血源,阿塔卡夫人只好飞回家去,等找到相配型的血液再来手术。医院在随后的两周中一直在寻找,但始终一无所获。 沃尔特从医院要来了弗兰西斯卡的血样,开始在美国寻找相配型的血液。他先是一家接一家地搜寻全国的血液中心,直到有人向他推荐了位于费城的美国罕见血捐献计划。该计划有一个数据库,囊括了美国所有罕见血捐献者的信息。最终,沃尔特锁定了几名合适的捐献者。

国际血型参照实验室。图片来源:Greg White

轻松的日子并没有持续多久,因为血液过境可比人员过境困难多了,托马斯和佩拉尔对此深有体会。“你无法想象进、出口罕见血有多么困难,”佩拉尔说,“一方面,你的病人生命垂危,急需用血;另一方面,却有人坐在办公室里跟你索要这种材料、那种表格。事情简直就是不可理喻。要过境的不是电视机,也不是汽车。那是血液啊。” 有时,繁复的公务手续并非跨国运血的唯一障碍。沃尔特后来才发现,阿联酋的那家医院规定,不接受海湾国家以外的血液捐献。这就意味着,弗兰西斯卡无法使用他在美国找到的血液。 至此,事情似已前途渺茫,然而随后不久便迎来了转机。阿卡塔神父偶遇一位同事,谈及在尼日利亚的东部邻国喀麦隆有一家小型综合医院,在天主教会资助下建立了心脏外科手术的平台。沃尔特与那里的医生取得了联系,医生表示,如果沃尔特能提供相配型的血液,他们可以进行手术。 美国罕见血捐献计划联系到了南非国家血液服务中心,该中心有四位相配型的捐献者登记在册。然而这四人中,一人联系不上,一人要到当年晚些时候才能献血,另外两人已过了适合献血的年龄。这些情况都是罕见血捐献中常见的问题。捐献者的献血频率不能太过频繁。而和捐献者保持联系也是困难重重:一些人生病甚至死亡,另一些人搬了家却没有通知血液服务中心更新住址。 南非的冷冻罕见血液库中有两个单位相配型的血液,但和新鲜血液长达四周的保质期相比,冻存血取出血库后只能保存48小时。这些冻存血如果在海关迁延,或者受其他原因耽搁,等到运抵喀麦隆的医院时可能已无法使用。为了使用南非的冻存血,弗兰西斯卡就必须在南非接受手术。留给沃尔特的选择已经不多了。

自掏腰包,为人献血

托马斯长到18岁时,有人鼓励他为自己献血。由于瑞士没有冻存血库,他的血液要存放在巴黎和阿姆斯特丹的罕见血库里。为避免血液由瑞士越境送往法国时繁复而恼人的官僚手续,他都是亲身前往法国去献血。 开始献血数年后,托马斯第一次接到了紧急用血请求。当时,他接到电话,询问他是否愿意自费打车前往日内瓦的血液中心为一名新生婴儿献血。那一瞬间,他才真正明白了自己的血液有多么珍贵。那大概也是第一次有人告诉他,他最终要自己承担献血的费用。有些国家确实给捐献者补贴以鼓励他们献血,有些国家还会向罕见血捐献者多付些钱,但是多数国家血液服务中心都不给补贴,以免捐献者感染艾滋病等疾病。 西欧国家血液服务中心所秉承的利他主义理念决定了,他们也不会承担捐献者的交通费或误工费,因为这两项费用都会导致用血方付费的增加。他们甚至不会派出租车把罕见血捐献者接到血液中心,却会用出租车把血从血液中心送到病人那里。 这种状况令人沮丧,简直可能成为血液捐献系统的致命缺陷。蒂埃里·佩拉尔告诉笔者,最近,有个苏黎世的医生联系到他,需要另一种阴性血型组合的罕见血,供一位将要接受手术的病人使用。全法国能配型的捐献者只有四人,佩拉尔通过电话只能联系到其中两人。这两人中,有一人是一名住在图卢兹市附近村子里的64岁老妇人,尽管她很愿意去城里的血液中心献血,可她不会开车,根本到不了那里。 所以,若非托马斯的医生好心提供了远超医生职责以外的帮助,开车载他通过边境,他就只能请一天假前往法国的安纳马斯献血,而一年两次献血的往返路费都得自行支付。 沃尔特还剩最后一个机会为弗兰西斯卡·阿卡塔找到她急需的血液。在大西洋的彼岸,英国布里斯托尔市附近的菲尔顿,有一间小实验室,国际血型参照实验室(IBGRL)。这间实验室不大的规模令它毫不起眼,但其专业的技术手段使之成为了世界上最先进的罕见血液鉴定实验室之一。它同时维护着一个全世界罕见血液捐献者的数据库——国际罕见血捐献者名册。这一数据库的存在能够保证任何人在世界的任何角落需要罕见血时,都能有最大可能获得所需的罕见血。

国际血型参照实验室。图片来源:Greg White

如果献血者和用血者在不同国家,所涉两国的血液服务中心会就费用问题进行商讨。通常,由用血者所在国承担4摄氏度低温空运血液的费用。新鲜的红细胞只有保存在这一温度下才能在输血前保持不被破坏。 “总体而言,这一国际协议是互惠的,它能使人们不因其所在国家不同而受无血可用之苦。”国际血型参照实验室红细胞参照负责人尼科尔·桑顿说,“有些国家确实会对每单位的血液多收一点费用,但这方面并无定规。大多数国家不会收太多钱,因为他们说不定什么时候就会遭遇相同的情况。”在英国,这一费用是每袋血125.23欧元。 沃尔特与桑顿取得了联系,桑顿在国际罕见血捐献者名册中查找并确定了世界范围内550名有效的O阴性/Lutheran b阴性血捐献者。因为血型由遗传决定,所以某种血型会集中在某一特定人群中。这550名捐献者中就有400位在英国,其中绝大多数住在伦敦市内或者周边地区。从英国飞往喀麦隆要比从美国飞往喀麦隆近多了,血液也能保证新鲜。 血源已经找到。如果万一弗兰西斯卡的用血量超过了四个单位,不得不空运第二批血液,这就太不合理了。所以,英国血液服务中心同意一次运送六袋血。英国所有六名接到电话并可以献血的捐献者都在数日内完成了献血。

Microsoft YaHei', 'WenQuanYi Micro Hei', SimHei, tahoma, sans-serif; font-size: 16px; letter-spacing: 0.96px;">舍百羊而径往逐一失羊

在英国肯特郡的罗切斯特市,詹姆斯迎来了他的第104次献血。1957年,时年18岁的詹姆斯听说他的O阴性血“对患新生儿青紫的婴儿有好处”时,他在军队中第一次捐献了自己的血液。1985年,他收到来信,说他血型罕见(尽管没有说明多么罕见),询问他家中是否有其他人能参与献血,以进行检测。问及此事,他的家人并不情愿,都认为“他们自己更需要身体里的血”。 几年以后,1990年代初,詹姆斯*第一次接到了血液服务中心的电话,询问他是否能“顺便去趟当地医院为某位荷兰的病人献血”。在医院,他得知一辆出租车正在等着运送他捐献的血液。他并不认为这有什么不寻常的,并表示这不过是家常便饭似的一次献血。 再次接到电话,詹姆斯毫不吃惊。但是,他不知道自己的血液要送往喀麦隆。先前,他并不知道自己既是Lutheran b阴性血,也是O阴性血。这次听说世界上目前已知只有550人与他血型相同,他有些惊讶,而且略感好奇。 装着詹姆斯血液的血袋和另外五个装着其他捐献者血液的血袋都被快递到了伦敦南部的图庭,从那里开始了它们长达7000公里的旅程。 直到这时,沃尔特才发觉这所医院的位置有多么偏远。医院位于喀麦隆西北山区中的昆博市,喀麦隆有两个主要的国际机场,分别位于杜阿拉和雅温德,而无论是哪个机场,都在医院南方400余公里的地方。血液必须在三月炎热的空气里,在崎岖的泥土路上花费几个小时才能到达医院。即使有冰块包裹,温度也很难维持在保存细胞活性的4摄氏度。 弗兰西斯科·阿卡塔所需的血液用飞机运抵杜阿拉国际机场,并于2014年3月21日(星期五)中午通过海关。为避免长途颠簸,医院最终派来一架直升机,此刻正等在机场外面。这些血液随后飞完了剩下的路程,于14时到达昆博市。此时,弗兰西斯卡刚刚被推入手术室。 手术十分成功,昆博天主教区还为她找了休养场所,待她恢复后再飞回家乡。沃尔特称赞这是一个奇迹:跨越三个大洲,涉及无数的人,大家都为了拯救一个人的生命而奔忙。“就像故事里讲的一样,‘牧羊之人舍百羊而径往逐一失羊,终复得之。’”

国际血型参照实验室。图片来源:Greg White

凡救一人,即救全世界

因为托马斯的血液可以输给任何Rh阴性血的人,所以他能够拯救无数人的生命。但是万一他自己需要输血,他却只能接受Rh全缺失型的血。只要他为自己献一袋血 ,他就必须承诺,任何可能需要这种血的人都可以使用这袋血。 这种情况令托马斯只能寄希望于其他Rh全缺失型血捐献者。然而,全球已知的40多个Rh全缺失型血个体中,除托马斯外,大约只有六人有意愿献血。并且,这些人彼此相距遥远,分散在巴西、日本、中国、美国和爱尔兰。我们也许可以理解一些人不愿献血,但是这会加重愿意献血的人的负担。也正因如此,当笔者和佩拉尔在洛桑市见到托马斯时,他半开玩笑地向我们打招呼,说,“见我这个血袋一面就这么有意思吗?” 一起喝茶闲聊时,托马斯介绍了他的血型对自己生活的影响。小时候,他父母怕出意外,不许他去参加夏令营;长大后,也是处处小心,时时在意。他小心驾驶,从不去没有现代医院的国家。他有一张巴黎的法国国家免疫血液学参照实验室颁发的卡片,证明他的血型是Rh全缺失型血。他把这张卡片放在钱包里,以备入院之需。但有一项运动是他从未想过要放弃的,那就是滑雪。对几乎所有在阿尔卑斯山脚下长大的孩子来说,这项运动已然融入了他们的血脉,托马斯也不例外。 这种血型带给托马斯健康的唯一显著影响是轻度的贫血,正因如此,医生建议他每年只献两次血,而非四次。有趣的是,曾有一位医生问过他是否是个急性子。事实上,情况正好相反。“我十分冷静,我自己也不知道这是我的个性使然还是受我血液影响的结果。” 总之,托马斯对自己的“状况”十分淡定。“我无须面对像血友病那样严重影响日常生活的问题,在这个意义上讲,我很幸运。当我得知自己是这种特殊的血型时,他们还告诉我不会影响我要孩子,我对此感到很高兴。我能够拥有自己的家庭,所以我很幸福。” 像詹姆斯和托马斯这样的献血者永远不会知道他们献出去的血后来如何了,用血的血液学家也不会飞越国境,专程来表示感谢。然而那一天,春日的阳光撒满屋子,我们坐在撒满春日阳光的房间里,眺望着窗外斑驳白雪点缀的山峰时,佩拉尔告诉托马斯,他的血曾经拯救了许多人的生命。就在最近,一袋他的血液从法国运回了瑞士,挽救了一个孩子的生命——如若不然,这个孩子肯定会离开人世。 从某一层面上讲,托马斯的血确实将他和其他人划分开来;而从另一层面上看,正如法国哲学家西蒙娜·韦伊(Simone Weil )所言,“凡分离,皆为联系”。 托马斯的特殊血型也给他带来了一些“意外惊喜”。当他长到服兵役的年纪时,最早告诉托马斯具有特殊血型的医生玛丽-何塞·斯特琳给部队写了封信,说服兵役对托马斯来说太危险了。于是,他免除了兵役。经过40余年的相处,托马斯和斯特琳的关系已经很是亲近。去年,斯特琳和托马斯的家人、朋友一起,泛舟日内瓦湖上,共同庆祝托马斯的50岁生日。“她很善良”,托马斯说,“对于拥有Rh全缺失型血的人,她眼中看到的是作为一个人的方方面面,而非只是一袋血。”(编辑:Stellasun) *献血者詹姆斯之名为化名

编译来源

The man with the golden blood, Mosaic Science